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(医学课件)进行性肌营养不良症_图文

进行性肌营养不良症 ? 1 概述 ? 进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的 遗传变性病,多有家族史。 ? 特点是缓慢起病,进行性加重的肌肉萎缩与无 力;主要累及肢体近端肌肉,极少数为远端; 腱反射消失,肌肉假性肥大。 ? 2 一、诊断 1、肌肉萎缩、无力的分布 ?临床上发现肌肉萎缩无力,应特别注意其分布,通常情况 下,肌源性损害(包括进行性肌营养不良症)其萎缩及无 力多位于近端(肩胛带、骨盆带肌肉及肢体近端肌肉), 而神经源性损伤时常累及远端。当然也有例外,如W-H病、 K-W病、球脊髓性肌萎缩,虽然是神经源性损害,临床上以 肌肉近端受累明显,而远端型肌营养不良为肌营养不良症 的一个类型,却是以远端肌肉受累为主要临床表现。 ? 3 一、诊断 2、肌肉萎缩、无力常伴发的临床表现 ? 假肥大:多位于腓肠肌、三角肌,也有舌肌假肥大。 ? 肌强直:给肌肉以种种刺激,引起肌肉收缩,这种收 缩持续存在,不能马上松弛。 ? 注意神经源性损伤时,有时可见肌束震颤、感觉减退。 ? 反射:肌营养不良时通常减弱或消失。 ? 神经源性损伤时,疾患不同,表现不尽相同。 ? 4 一、诊断 3、生化学、实验室检查 (1)血清学检查 ? a.血清酶活性异常:肌营养不良的早期阶段伴有明显的肌 酶从肌细胞漏入循环中,出现正常状态存在于肌肉中的可 溶性酶水平升高,包括CK、LDH、谷丙转氨酶、谷草转氨酶 等,其中以CK的MM型同工酶最敏感、最特异。 ? CK是由肌肉特异性(M)或膜特异性(B)单体形成的二聚体, 有三种同工酶:MM型、BB型及MB型。DMD及其他肌病患者肌 肉中的MB型同工酶含量增高,血清中MM型、MB型同工酶均 增高,肢带型肌营养不良血清酶正常。 ? 5 一、诊断 ? b.其他血清学异常:肌红蛋白水平升高 ? 肌红蛋白水平波动极大,能行走的DMD患者轻微活动 后即很快出现显著的血清肌红蛋白升高,之后4小时 内血清CK也明显升高。 ? 6 一、诊断 (2)脑脊液检查 ? 各种肌营养不良均可见CSF中蛋白增高。 ? DMD患者CSF中前白蛋白增高,γ-球蛋白下降,且 DMD患者的智商与CSF中γ-球蛋白水平呈正相关。 (3)尿液检查 ? DMD尿中肌酸排泄量增多,而肌酸酐排泄量下降。 ? 7 一、诊断 4、电生理检查 ? 肌电图检查是必不可少的 ? 呈低波幅、短时限、有干扰相的肌源性改变 ? 8 一、诊断 5、肌肉活检 ? 可见肌纤维坏死,肌纤维再生,炎症细胞浸润于 血管周围、肌束膜和肌内膜。 ? 随病情进展,肌束膜和肌内膜纤维化加剧。 ? 9 HE染色 ? 10 一、诊断 ? 肌束间结缔组织增生、炎症细胞浸润,可见再生 纤维、细胞周径小、核大、中央核。 ? 抗肌萎缩蛋白标记减弱或消失 ? 11 免疫荧光染色 ? 12 一、诊断 6、基因检测 ? 抗肌萎缩蛋白:是DMD基因的蛋白产物,它的发现 为人类DMD位点基因产物的确定提供了一把钥匙, 已将DMD基因定位于Xp21。 ? 根据DMD基因突变类型可将DMD基因突变分为缺失 型和非缺失型,各有其检测方法(略)。 ? 13 二、进行性肌营养不良的分类 ?从临床来看,至少有9种类型:Duchenne型假肥大型肌营养 不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD)、Becker型 假 肥 大 型 肌 营 养 不 良 症 ( Becker muscular dystrophy , BMD ) 、 面 肩 肱 型 肌 营 养 不 良 症 ( facioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD;也称Landouzy-Dejerine型肌营 养 不 良症 ) 、 肢带型 肌 营养不 良 症 ( limb-gridle muscular dystrophy , LGMD ) 、 Emery-Dreifuss 型 肌 营 养 不 良 症 (Emery-Dreifuss muscular dystrophy,EDMD)、先天性肌 营养不良症(congenital muscular dystrophy,CMD)、眼咽 型肌营养不良症(oculopharyngeal muscular dystrophy)、 远端型肌营养不良症(distal muscular dystrophy)和强直性 肌营养不良症(myotonic muscular dystrophy)。 ? 14 A. Duchenne型肌营养不良症 ? 也称为假肥大型肌营养不良症 ? 1868年首先由Ducheme等人详细描述,它在肌营养 不良中患者最多,发病率为10万人中有3-5个患者, 北京1961-1973年出生的男孩3379人中有一人患病。 ? 主要影响男性的X连锁隐性遗传病,目前已明确DMD 基因位点在Xp21染色体上 ? 15 临床表现概括如下: a、仅男性发病 b、发病年龄多在2~5岁 c、X连锁隐性遗传,突然变异率高 d、首发症状是骨盆带、肩胛带对称性受累 e、几乎必有假肥大,在小腿肌肉或其他肌肉 f、无顿挫型及不全型 g、进行性加重,发病后10年内至不能行走 h、多有心脏受累 i、出现骨骼变形、关节挛缩 j、多数在20岁前因营养失? 调、心脏受累、呼吸道感染16死亡 临床表现: ?多数病人处女步行晚,通常在1岁半左右,之后行走正常。3~4岁起走路时 双下肢距幅宽、左右摇摆、腹部前凸、趾尖用力,称Waddling gait。到4~5 岁时逐渐明显,腰腹部前凸,踮脚和鸭步,Gower征(+)(骨盆带肌受 累),翼状肩甲(肩胛带肌受累) ?肢体近端肌肉萎缩 ?90%患者双侧腓肠肌体积增大—假肥大,除此三角肌、冈下肌、咬肌均可见 ?面肌偶有轻度无力,但发音、吞咽和眼球运动不受累 ?足呈内翻尖足 ?腱反射:4

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